تومور اپاندیموما

تومور اپاندیموما نوعی تومور مغزی و سرطانی است که می تواند در مغز یا ستون فقرات، از جمله ناحیه گردن، قسمت فوقانی و پایین کمر ایجاد شود. این تومورها از سلول های اپاندیمی که در مرکز نخاع و بطن های مغزی (فضاهای پر از مایع در مغز) قرار دارند، منشأ می گیرند.

اگرچه اپاندیموم ها معمولا به سایر نقاط بدن گسترش پیدا نمی کنند، اما ممکن است به بخش های دیگری از مغز یا نخاع سرایت کنند. این ویژگی می تواند درمان اپاندیموم ها را، به‌ویژه در کودکان پیچیده‌تر کند؛ چرا که احتمال بازگشت تومور پس از درمان در آن ها بیشتر است. برای کسب اطلاعات بیشتر درباره تومور اپاندیموما، تا پایان این مطلب با ما همراه باشید.

تومورآپاندیموما در چه قسمتی از بدن رشد می کند؟

اپاندیموم ها می توانند در هر بخشی از سیستم عصبی مرکزی (CNS) رشد کنند، اما بیشتر در نزدیکی بطن های مغز و کانال مرکزی نخاع مشاهده می شوند. در موارد بسیار نادر، این تومورها ممکن است خارج از CNS، به عنوان مثال در تخمدان ها نیز ایجاد شوند.

این تومورها از سلول های اپاندیمی نشات می گیرند که به عنوان نوعی سلول گلیال شعاعی شناخته می شوند. سلول های اپاندیمی یکی از سه نوع سلول گلیال در سیستم عصبی مرکزی هستند که وظیفه حمایت و حفاظت از ساختار و عملکردهای CNS را بر عهده دارند.

موقعیت مکانی این تومورها، در نزدیکی نواحی حیاتی مغز و نخاع، اهمیت و چالش های ویژه‌ای را در تشخیص و درمان آن ها ایجاد می کند. لذا درک منشأ سلولی این تومورها، برای توسعه راهکارهای درمانی مناسب و هدفمند، از اهمیت بالایی برخوردار است.

علائم ابتلا به تومور اپاندیموما چیست؟

اکثر اپاندیموم‌ها از سن کم شروع شده و به آرامی رشد می کنند. بنابراین بیمار ممکن است در ابتدای ابتلا به این بیماری، متوجه تغییر خاصی نشود، اما زمانی که علائم شروع شود، بسته به محل تومور، بیماران موارد زیر را تجربه می کند:

در صورتی که تومور در مغز باشد:

• تشنج یا سردردهای مکرر
• حالت تهوع یا استفراغ
• از دست دادن تعادل
• تاری دید
• گیجی یا تحریک پذیری

در صورتی که در ستون فقرات باشد:

• درد یا سفتی در گردن یا کمر
• ضعف یا بی حسی در پاها و بازوها
• سختی در ادرار
• مشکلات جنسی

همچنین اگر کودکان به این بیماری مبتلا شوند، در اولین مراحل ممکن است سر کودک بزرگتر از حد معمول به نظر برسد.

تومور اپاندیموما بدخیم است یا خوش خیم؟

بسته به شدت و میزان تهاجمی بودن تومور اپاندیموم، می توان آن را به عنوان تومور بدخیم (سرطانی) یا خوش خیم طبقه بندی کرد. این تومورها می توانند در هر جایی از مغز یا ستون فقرات رشد کنند و پتانسیل متاستاز به نخاع را از طریق مایع مغزی نخاعی دارند.

انواع تومور اپاندیموما

تومورهای اولیه سیستم عصبی مرکزی (CNS) بر اساس آنالیز بافتی، توسط متخصص نوروپاتولوژی، ارزیابی و درجه‌بندی می شوند. اپاندیموماها با توجه به خصوصیات میکروسکوپی و نحوه رفتارشان، به سه گروه زیر تقسیم‌بندی شده اند:

اپاندیموماهای درجه 1 (Grade I)

این نوع تومور به‌عنوان توموری با رشد کُند و درجه پایین شناخته می شود. ساب‌اپاندیموما، که یک زیرمجموعه از این گروه است، ممکن است در مغز یا ستون فقرات شکل بگیرد. این تومور عمدتا در بزرگسالان شایع‌ تر از کودکان است.

اپاندیموماهای درجه 2 (Grade II)

این تومورها نیز به‌عنوان تومورهایی با رشد آهسته طبقه‌ بندی می شوند، اما احتمال بازگشت آن ها، به‌ویژه در صورتی که در جراحی کاملا برداشته نشوند، نسبت به تومورهای درجه 1 بیشتر است. انواع زیر در این گروه قرار می گیرند:

• اپاندیموماهای میکسوپاپیلاری: این نوع بیشتر در ناحیه ستون فقرات ظاهر می شود و عمدتا در بزرگسالان یافت می شود.
• اپاندیمومای معمولی درجه 2: این نوع می تواند در نواحی مغز یا ستون فقرات به وجود آید و شایع بودن آن به ویژگی های مولکولی و سن بیمار بستگی دارد.

اپاندیموماهای درجه 3 (Grade III)

این دسته شامل تومورهای بدخیم و تهاجمی است که سرعت رشد بالایی دارند. این تومورها معمولا در مغز ایجاد می شوند، اما امکان وقوع آن ها در ستون فقرات نیز وجود دارد.

زیرگروه های مولکولی و محل شکل‌گیری اپاندیموماها

جایگاه تومور و خصوصیات مولکولی آن می تواند شرایط بیماری را بهتر از درجه ‌بندی کلی تعیین کند. بر اساس آخرین دسته‌بندی سازمان بهداشت جهانی (WHO) در سال 2021، اپاندیموماها به زیرگروه های زیر تقسیم می شوند:

• اپاندیموما در ناحیه فوق‌تنتوریال با فیوژن مثبت ZFTA
• اپاندیموما در ناحیه فوق‌تنتوریال با فیوژن مثبت YAP1
• اپاندیموما در حفره خلفی، گروه A (PFA)
• اپاندیموما در حفره خلفی، گروه B (PFB)
• اپاندیمومای نخاعی
• اپاندیمومای نخاعی با تقویت ژن MYCN
• اپاندیموماهای میکسوپاپیلاری
• ساب‌اپاندیموما

عوارض و خطرات ابتلا به تومور آپاندیموما

تومور اپاندیموم و درمان های مرتبط با آن، به‌ویژه در کودکان خردسال، که در مراحل حساس رشد قرار دارند، عوارض طولانی ‌مدتی را به همراه دارند. این عوارض شامل موارد زیر است:

رشد و تغییرات هورمونی: درمان های مرتبط با اپاندیموم ممکن است بر غدد هورمونی تاثیر گذاشته و رشد طبیعی کودک را مختل کنند.

کاهش باروری: برخی از روش های درمانی، به‌ویژه شیمی درمانی و پرتودرمانی، ممکن است توانایی باروری در آینده را تحت تاثیر قرار دهند.

تغییرات رفتاری: اثرات تومور یا درمان ممکن است باعث بروز تغییرات رفتاری مانند کاهش تمرکز یا تحریک‌پذیری شود.

مشکلات یادگیری: آسیب به مناطق حساس مغز می تواند بر توانایی های شناختی و یادگیری کودک تاثیر بگذارد.

مشکلات هماهنگی: ممکن است کودک در کنترل حرکات یا انجام فعالیت های روزمره با مشکل مواجه شود.

اختلالات شنوایی و بینایی: درمان هایی نظیر پرتودرمانی می توانند به اعصاب مسئول شنوایی و بینایی آسیب وارد کنند.

خطر سرطان ثانویه: افرادی که در کودکی تحت درمان قرار گرفته‌اند، ممکن است در سال های بعدی زندگی با خطر ابتلا به سرطان دوم مواجه شوند.

علت و دلایل ابتلا به تومور اپاندیموما

از آنجا که این تومور در بیشتر مواقع به صورت تصادفی و بدون هیچ علت مشخصی رخ می ‌دهد، پزشکان هنوز نمی ‌دانند که چه چیزی باعث بروز تومور اپاندیموما می ‌شود. با این حال،‌ برخی از شرایط و بیماری ‌های ارثی نظیر نوروفیبروماتوز نوع 2، به این نوع تومور ربط داده شده‌ اند.

نحوه تشخیص تومور اپاندیموما

تشخیص اپاندیموما با استفاده از آزمایش ها و روش های تخصصی زیر انجام می شود:

معاینه عصبی

در این معاینه، پزشک وضعیت بینایی، شنوایی، تعادل، هماهنگی، قدرت بدنی و رفلکس ها را ارزیابی می کند. مشکلات مشاهده‌شده در این زمینه ها می توانند درباره بخشی از مغز یا نخاع که تحت تاثیر تومور قرار گرفته اند، اطلاعاتی ارائه دهند.

تصویربرداری پزشکی

تصویربرداری پزشکی به شناسایی محل و اندازه تومور کمک می کند. در اغلب موارد، از MRI برای تشخیص تومورهای مغزی استفاده می شود. این روش می تواند همراه با تکنیک های پیشرفته ‌تر مانند آنژیوگرافی رزونانس مغناطیسی (MRA) انجام شود. از آنجا که اپاندیموما می تواند در مغز و نخاع ایجاد شود، ممکن است برای بررسی هر دو ناحیه، از تصویربرداری استفاده شود.

آزمایش مایع مغزی نخاعی (CSF)

این روش که به عنوان سوراخ کمری یا ضربه به ستون فقرات شناخته می شود، شامل وارد کردن یک سوزن به فضای بین دو مهره، در پایین ستون فقرات است. مایعی که از این ناحیه استخراج می شود، برای بررسی وجود سلول های تومور، مورد آزمایش قرار می گیرد.

تأیید تشخیص از طریق جراحی و آنالیز بافت تومور

بر اساس نتایج این آزمایش ها، اگر پزشک به وجود اپاندیموما مشکوک شود، برای برداشت تومور، گزینه جراحی را به بیمار توصیه می کند. پس از برداشتن تومور، سلول های آن در آزمایشگاه بررسی شده تا تشخیص نهایی صورت گیرد.

آنالیز سلولی

آزمایش های تخصصی انجام ‌شده روی بافت تومور می توانند اطلاعات دقیقی درباره انواع سلول های دخیل در تشکیل تومور ارائه دهند. این داده ها به تیم درمانی کمک می کنند تا از بهترین روش درمانی برای بیمار استفاده کنند.

راه های درمان تومور اپاندیموما

درمان تومور اپاندیموما شامل گزینه های مختلفی است که با توجه به شرایط بیمار و ویژگی های تومور تعیین می شود. مهم‌ترین روش های درمانی عبارتند از:

جراحی

جراحان مغز و اعصاب تلاش می کنند تا حد ممکن تومور را به‌طور کامل بردارند. هدف اصلی جراحی حذف کامل تومور است، اما در صورتی که تومور به بافت های حساس مغز یا ستون فقرات نزدیک باشد، این کار خطرناک بوده و جراح تلاش می کند تا بخشی از تومور را از ناحیه حذف کند.

در صورتی که تومور به‌طور کامل در طول جراحی حذف شود، ممکن است به درمان اضافی نیازی نباشد. در مواردی که تومور سرطانی باشد یا امکان برداشتن کامل آن وجود نداشته باشد، پرتودرمانی به‌عنوان درمان تکمیلی پیشنهاد می شود. با این حال اگر بخشی از تومور باقی بماند، ممکن است انجام جراحی دیگری ضروری شود.

پرتودرمانی

پرتودرمانی با استفاده از پرتوهای قدرتمند انرژی (مانند اشعه ایکس یا پروتون ها)، سلول های تومور را از بین می برد. این روش ممکن است پس از جراحی و برای جلوگیری از عود تومورهای سرطانی به کار رود. همچنین اگر برداشتن کامل تومور ممکن نباشد، پرتودرمانی به عنوان جایگزین یا مکمل جراحی، مورد استفاده قرار می گیرد.

استفاده از روش های پیشرفته مانند پرتودرمانی منسجم، پرتودرمانی تعدیل‌شده با شدت، و پروتون‌درمانی می توانند آسیب به بافت های سالم اطراف را کاهش دهند.

رادیوسرجری (جراحی با اشعه)

این روش نوعی پرتودرمانی متمرکز و شدید است که پرتوهای تابش را از زوایای مختلف به سمت تومور هدایت می کند. در رادیوسرجری، هر پرتو به ‌تنهایی ضعیف است، اما در نقطه برخورد، تابش قوی ایجاد می شود که سلول های تومور را از بین می برد.

شیمی درمانی

معمولا از شیمی درمانی برای درمان اپاندیموما استفاده نمی شود و در مواردی که تومور پس از جراحی و پرتودرمانی دوباره رشد کرده، به کار می رود. در این روش از داروهایی استفاده می شود که سلول های تومور را نابود می کنند.

درمان هدفمند

این روش بر اساس داروهایی است که به مواد شیمیایی خاص در سلول های تومور حمله می کنند. در این درمان، با مسدود کردن این مواد، سلول های تومور تخریب می شوند. درمان هدفمند معمولا برای مواردی که تومور پس از درمان اولیه عود می کند، به کار می رود.

آزمایشات بالینی

آزمایش‌ های بالینی، فرصت بررسی درمان های جدید را فراهم می کنند. این روش برای افرادی که به سایر درمان ها پاسخ نداده‌اند، گزینه مناسبی است، اما باید در نظر داشت که عوارض جانبی این روش ها به‌طور کامل مشخص نیست.

بهترین درمان تومور اپاندیموم چیست؟

بهترین درمان برای درمان تومور اپاندیموم، جراحی است. با این حال برای درمان تومورهایی که با سرعت زیادی رشد می کنند یا مواردی که با جراحی به طور کامل برداشته نمی شوند، درمان های تکمیلی یا ترکیبی توسط تیم پزشکی، تجویز می شود. این موارد شامل پرتودرمانی، رادیوسرجری، شیمی درمانی یا درمان هدفمند خواهد بود.

آیا تومور اپاندیموما کشنده است؟

حدود 85 درصد بیماران، بعد از درمان تومور اپاندیموما، تا حداقل پنج سال به زندگی ادامه می دهند. با این حال طول عمر به بیمار و شرایط سلامتی او بستگی دارد. از جمله عواملی که ممکن است روی طول عمر بیمار پس از درمان اپاندیموم تاثیر بذارد، درجه ی تومور، محل قرارگیری تومور، سن و شرایط کلی سلامتی او است. کسب اطلاعات دقیق درباره وضعیت بیمار، مستلزم ارتباط با پزشک و جراح است.

برای تشخیص و درمان تومور اپاندیموما به چه پزشکی مراجعه کنیم؟

بیماران مبتلا به اپاندیموم ستون فقرات یا تومور مغزی اپاندیمُم باید توسط یک تیم متخصص متشکل از جراحان مغز و اعصاب، متخصصان مغز و اعصاب، انکولوژیست های عصبی، رادیولوژیست های عصبی، نوروپاتولوژیست ها، پرتودرمانگرها، فیزیوتراپیست ها و مددکاران اجتماعی، معاینه و بررسی شوند.