هیدروسفالی چیست؟
نیاز به مشاوره بیشتر دارید؟
هیدروسفالی به تجمع غیرطبیعی مایع مغزی نخاعی (CSF) در حفره هایی به نام بطن های مغزی گفته می شود. این افزایش حجم مایع، موجب بزرگ شدن بطن ها و اعمال فشار بر بافت مغز می شود. هیدروسفالی در هر سنی ممکن است رخ دهد، اما بیشتر در نوزادان و افراد بالای 60 سال دیده می شود. درمان این عارضه معمولا شامل جراحی هیدروسفالی برای کاهش تجمع مایع و مدیریت علائم است تا عملکرد طبیعی مغز حفظ شود.
علت بروز هیدروسفالی چیست؟
هیدروسفالی می تواند به دلایل مختلفی ایجاد شود و به دو نوع مادرزادی و اکتسابی تقسیم می شود. در ادامه به انواع هیدروسفالی اشاره خواهد شد.
علت هیدروسفالی مادرزادی
این نوع از هیدروسفالی از بدو تولد وجود دارد و معمولا به دلیل ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در دوران رشد جنینی رخ می دهد. از شایع‌ترین علل آن می توان به موارد زیر اشاره کرد:
- عوارض زایمان زودرس مانند خونریزی داخل بطن های مغزی.
- نقایص مادرزادی سیستم عصبی مانند اسپینا بیفیدا و سایر مشکلات مرتبط با مغز و نخاع.
- عفونت های دوران بارداری مانند سرخجه که می تواند منجر به التهاب بافت مغزی جنین شود.
- تنگی قنات مغزی که باعث باریک شدن مسیر بین بطن سوم و چهارم مغز شده و مانع از جریان طبیعی مایع مغزی-نخاعی می شود.
علت هیدروسفالی اکتسابی
این نوع هیدروسفالی در هر سنی، پس از تولد ایجاد می شود و ممکن است ناشی از عوامل مختلفی باشد، از جمله:
- سکته مغزی که ممکن است منجر به آسیب ساختاری در مغز شود.
- ضربه به سر که می تواند مسیر جریان مایع مغزی-نخاعی را مسدود کند.
- تومورهای مغزی یا نخاعی که می توانند مانع از تخلیه طبیعی مایع مغزی-نخاعی شوند.
- عفونت های مغزی و نخاعی مانند مننژیت که باعث التهاب و انسداد جریان مایع مغزی می شود.
همچنین، خونریزی مغزی یا برخی عوارض جراحی ممکن است منجر به هیدروسفالی فشار طبیعی (NPH) شود. در برخی موارد، علت دقیق بروز این بیماری مشخص نیست.
علائم و نشانه های هیدروسفالی
علائم هیدروسفالی بسته به سن فرد، مدت زمان پیشرفت بیماری و میزان تحمل بدن در برابر تجمع مایع مغزی-نخاعی (CSF) متفاوت است.
علائم هیدروسفالی در نوزادان
- افزایش غیرطبیعی اندازه سر
- برآمدگی در ناحیه فونتانل (نقطه نرم بالای سر)
- چرخش غیرطبیعی چشم ها به سمت پایین (چشم های غروب خورشید)
- استفراغ مکرر
- خواب‌آلودگی بیش از حد
- علائم هیدروسفالی در کودکان بزرگ‌تر
- سردردهای مداوم
- حالت تهوع و استفراغ
- مشکلات بینایی، مانند تاری دید یا دوبینی
- اختلال در رشد جسمی یا شناختی
علائم هیدروسفالی در بزرگسالان
- سردرد مزمن
- احساس تهوع و استفراغ
- مشکلات بینایی
- خستگی و ضعف عمومی
- اختلال در تعادل و هماهنگی بدن
- کاهش حافظه کوتاه مدت
علائم هیدروسفالی در سالمندان
- مشکلات راه رفتن و عدم تعادل (اختلال در راه رفتن)
- زوال عقل خفیف
- فراموشی و اختلالات شناختی
- از دست دادن کنترل مثانه (بی اختیاری ادرار)
انواع بیماری هیدروسفالی
هیدروسفالی به چهار نوع اصلی تقسیم می شود: هیدروسفالی ارتباطی، هیدروسفالی غیرارتباطی، هیدروسفالی با فشار طبیعی (NPH) و هیدروسفالی اگز واکوو (Ex-vacuo).
هیدروسفالی ارتباطی (Communicating Hydrocephalus)
این نوع هیدروسفالی زمانی رخ می دهد که جریان مایع مغزی-نخاعی (CSF) پس از خروج از بطن ها مسدود شود. علت رایج آن ضخیم شدن غشایی به نام عنکبوتیه در پایه مغز است که مانع از جریان آزاد CSF می شود. در این حالت، با اینکه CSF نمی تواند به درستی تخلیه شود، اما همچنان می تواند بین بطن ها که باز باقی مانده‌اند، جریان یابد.
هیدروسفالی غیرارتباطی یا انسدادی (Non-Communicating Hydrocephalus)
این نوع که به هیدروسفالی انسدادی نیز معروف است، زمانی اتفاق می افتد که مسیر عبور مایع مغزی-نخاعی در یکی از مجاری باریک بین بطن ها مسدود شود. این انسداد باعث تجمع CSF در داخل بطن ها شده و موجب افزایش فشار داخل جمجمه می شود.
هیدروسفالی با فشار طبیعی (Normal Pressure Hydrocephalus - NPH)
در این نوع، بطن های مغز بزرگ می شوند، اما فشار داخل مغز به طور قابل توجهی افزایش نمی یابد. تفاوت NPH با سایر انواع هیدروسفالی این است که اگرچه میزان مایع مغزی-نخاعی بیش از حد طبیعی است، اما فشار در داخل بطن ها ثابت باقی می ماند. این نوع معمولا به‌آرامی پیشرفت کرده و علائم آن به مرور زمان ظاهر می شوند. NPH بیشتر در افراد مسن دیده می شود و با مشکلاتی مانند اختلال در راه رفتن، فراموشی و بی اختیاری ادرار همراه است.
هیدروسفالی اگز واکوو (Hydrocephalus Ex-Vacuo)
این نوع ناشی از آسیب های مغزی، مانند سکته یا ضربه به سر است. در چنین شرایطی، بافت های مغزی اطراف بطن ها کوچک می شوند و فضای خالی ایجاد می کنند. برای جبران این فضا، مایع مغزی-نخاعی (CSF) در داخل بطن ها افزایش می یابد. با اینکه بطن ها بزرگ می شوند، اما معمولا فشار داخل جمجمه طبیعی باقی می ماند.
خطرات و عوارض بیماری هیدروسفالی
هیدروسفالی معمولا با گذشت زمان بدتر می شود و در صورت عدم درمان، می تواند عوارض جدی به دنبال داشته باشد. این عوارض شامل ناتوانی های شناختی، مشکلات رشد و اختلالات جسمی است. در موارد شدید، هیدروسفالی درمان نشده حتی می تواند منجر به مرگ شود. در موارد خفیف که بیماری به‌موقع تشخیص داده شده و درمان صورت می گیرد، احتمال بروز عوارض جدی کاهش می یابد و بسیاری از بیماران می توانند زندگی نسبتا طبیعی داشته باشند.
نحوه تشخیص هیدروسفالی چگونه است؟
تشخیص هیدروسفالی از طریق ارزیابی عصبی و تصویربرداری مغزی انجام می شود. پزشک با بررسی علائم و انجام آزمایش های لازم، میزان تجمع مایع مغزی-نخاعی و تاثیر آن بر عملکرد مغز را ارزیابی می کند. در ادامه انواع آزمایش هایی که برای تشخیص هیدروسفالی انجام می شود، توضیح داده شده است:
روش های تصویربرداری برای تشخیص هیدروسفالی
- ام‌آر‌آی (MRI): این روش جزئیات دقیق تری از ساختارهای مغز ارائه می دهد و به تشخیص دقیق تر کمک می کند.
- سی‌تی اسکن (CT Scan): این روش تصاویر مقطعی از مغز تهیه می کند و می تواند بزرگ شدن بطن ها را نشان دهد.
- اولتراسوند (سونوگرافی): از این روش معمولا در نوزادان و جنین ها برای بررسی اندازه بطن های مغزی استفاده می شود.
آزمایش های تکمیلی برای تشخیص هیدروسفالی
- پونکسیون کمری: نمونه گیری از مایع مغزی-نخاعی برای ارزیابی فشار آن.
- مانیتورینگ فشار داخل جمجمه: استفاده از یک سنسور کوچک برای اندازه‌گیری فشار مایع مغزی در جمجمه.
- معاینه فوندوسکوپی: بررسی عصب بینایی در پشت چشم برای تشخیص علائم تورم ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه.
راه های درمان هیدروسفالی شامل چه مواردی است؟
هیدروسفالی روش های درمانی مختلفی دارد که در ادامه به آن ها اشاره خواهد شد. این روش ها هر یک با توجه به شرایط و وضعیت عمومی سلامت بیمار، انجام خواهد شد.
جراحی شانت (Shunt Surgery)
جراحی شانت یکی از رایج‌ترین روش های درمان هیدروسفالی است که در آن یک لوله نازک به نام شانت درون مغز قرار داده می شود. این لوله وظیفه دارد مایع مغزی نخاعی اضافی (CSF) را از مغز به ناحیه‌ای دیگر از بدن، معمولا شکم، منتقل کند تا در آنجا جذب شود. این روش به کنترل فشار داخل جمجمه کمک می کند و از آسیب مغزی جلوگیری می کند. در داخل شانت، یک دریچه مخصوص وجود دارد که جریان مایع را تنظیم می کند تا از تخلیه بیش از حد آن جلوگیری شود.
فرایند جراحی شانت
عمل جراحی شانت تحت بیهوشی عمومی و توسط جراح مغز و اعصاب انجام می شود. این جراحی معمولا بین یک تا دو ساعت طول می کشد و بیمار برای نظارت بر وضعیت خود باید چند روز در بیمارستان بستری شود. در برخی موارد، بخیه ها به‌طور طبیعی جذب می شوند، اما در برخی دیگر، نیاز به برداشتن آن ها یا منگنه های پوستی وجود دارد. با اینکه این روش بسیار مؤثر است، اما شانت ممکن است در طول زمان مسدود یا عفونی شود، که در این صورت، بیمار به جراحی ترمیمی نیاز خواهد داشت.
آندوسکوپی ونتریکولوستومی بطن سوم
ETV یک روش جایگزین برای جراحی شانت است که در آن مسیر جدیدی برای تخلیه مایع مغزی نخاعی ایجاد می شود. در این روش، جراح سوراخ کوچکی در کف بطن مغز ایجاد می کند تا CSF از طریق آن به سطح مغز تخلیه شده و جذب شود. این روش برای بیمارانی که دچار هیدروسفالی انسدادی هستند، گزینه مناسبی محسوب می شود، زیرا در آن علت اصلی بیماری، یعنی انسداد جریان مایع مغزی نخاعی، مستقیما برطرف می شود.
فرایند جراحی ETV
این جراحی تحت بیهوشی عمومی انجام شده و جراح مغز و اعصاب با ایجاد یک سوراخ کوچک در جمجمه، از آندوسکوپ برای بررسی داخل بطن های مغز استفاده می کند. آندوسکوپ یک لوله نازک و بلند است که در انتهای آن دوربین و نور وجود دارد. پس از ایجاد مسیر جدید برای تخلیه CSF، آندوسکوپ برداشته شده و محل جراحی بخیه زده می شود. این روش معمولا حدود یک ساعت طول می کشد. مزیت اصلی آن، کاهش خطر عفونت در مقایسه با شانت است، اما همچنان خطر انسداد مجدد مسیر تخلیه در طول زمان وجود دارد.
آیا هیدروسفالی باعث مرگ می شود؟
بله، هیدروسفالی در صورت عدم درمان می تواند منجر به مرگ شود. این بیماری به دلیل تجمع مایع مغزی نخاعی در مغز، فشار را بر ساختارهای مغزی وارد کرده و می تواند به آسیب های دائمی مغزی منجر شود. بدون درمان، هیدروسفالی می تواند باعث ناتوانی های شدید، اختلالات شناختی، حرکتی، و در نهایت مرگ شود.
اگرچه درمان های مختلفی مانند جراحی شانت و ونتریکولوستومی آندوسکوپی بطن سوم برای کاهش فشار داخل مغز وجود دارند و بسیاری از افراد با استفاده از این روش ها می توانند زندگی عادی داشته باشند، اما در صورت عدم درمان، این وضعیت خطرناک و تهدیدآمیز برای زندگی است.
هیدروسفالی در کودکان چگونه است؟
هیدروسفالی در کودکان می تواند تاثیرات متفاوتی بر رشد و توسعه آن ها داشته باشد. در نوزادان، تجمع مایع مغزی نخاعی می تواند منجر به افزایش سریع اندازه سر و بروز برآمدگی هایی نرم در بالای سر شود که نشانه‌ای از فشار زیاد بر مغز است. علائمی مانند تهوع، استفراغ، خواب آلودگی، تحریک پذیری و ضعف عضلانی نیز در نوزادان ممکن است به وجود آید.
در کودکان نوپا و بزرگ تر، علاوه بر علائم فیزیکی مانند سردرد، تاری دید و مشکلات تعادلی، تغییرات رفتاری و شناختی نیز ممکن است مشاهده شود، از جمله کاهش عملکرد تحصیلی، مشکلات در مهارت های حرکتی و زبان، و تغییرات در شخصیت. درمان به موقع هیدروسفالی در کودکان بسیار مهم است تا از آسیب های دائمی مغزی و ناتوانی های بلندمدت جلوگیری شود.
هیدروسفالی مادرزادی هم وجود دارد؟
بله، هیدروسفالی مادرزادی وجود دارد. هیدروسفالی مادرزادی، که به عنوان هیدروسفالی اولیه نیز شناخته می شود، زمانی رخ می دهد که نقص یا اختلال در رشد مغز در دوران بارداری منجر به تجمع مایع مغزی نخاعی (CSF) در مغز نوزاد می شود. این وضعیت ممکن است به دلیل مشکلاتی مانند انسداد مجاری مایع مغزی نخاعی یا نقص در جذب آن ایجاد شود.
هیدروسفالی مادرزادی می تواند منجر به افزایش اندازه سر نوزاد، فشار بر مغز و در نتیجه مشکلات عصبی و رشدی شود. در مقابل، هیدروسفالی ثانویه در مراحل بعدی زندگی، معمولا به دلیل آسیب ها یا بیماری ها، بروز می کند. تشخیص هیدروسفالی مادرزادی از طریق معاینه فیزیکی و تصویربرداری پزشکی مانند سی تی اسکن یا ام آر آی انجام می شود.
برای تشخیص و درمان هیدروسفالی به چه پزشکی مراجعه کنیم؟
برای تشخیص و درمان هیدروسفالی، باید به متخصص مغز و اعصاب یا جراح مغز و اعصاب مراجعه کنید. این پزشکان به طور خاص در تشخیص و درمان اختلالات مغزی و عصبی تخصص دارند و می توانند از روش های تصویربرداری مانند سی تی اسکن یا ام آر آی برای تشخیص هیدروسفالی استفاده کنند.
در مراحل درمان، بسته به نوع هیدروسفالی (مادرزادی یا اکتسابی)، ممکن است نیاز به جراحی شانت یا ونتریکولوستومی آندوسکوپی بطن سوم (ETV) باشد که توسط جراح مغز و اعصاب انجام می شود. همچنین در صورت لزوم ممکن است مشاوره با سایر متخصصان مانند متخصص اطفال یا نورولوژیست برای مراقبت های دقیق‌تر و پیگیری های بعدی ضروری باشد.
