تومور مدولوبلاستوما چیست؟

مدولوبلاستوما نوعی تومور مغزی بدخیم است که در مخچه، نزدیک ساقه مغز، ایجاد می شود. این تومور به سرعت رشد می کند و می تواند به بخش های دیگر مغز و نخاع سرایت کند. مدولوبلاستوما بیشتر در کودکان اتفاق میفتد و روش های درمانی آن شامل جراحی، پرتودرمانی و شیمی درمانی است.

تحقیقات اخیر، با کمک بررسی های ژنتیکی و مولکولی، به شناسایی انواع و زیرشاخه های جدید این تومور پرداخته و درک عمیق‌تری از ماهیت آن را فراهم کرده ‌اند. جالب است بدانید که در گذشته مدولوبلاستوما را با نام "تومور عصبی اکتودرمی اولیه" (PNET) می شناختند، اما امروزه این اصطلاح دیگر مورد استفاده قرار نمی گیرد.

این بیماری عمدتاً در کودکان 3 تا 8 سال شایع است و احتمال ابتلای پسرها به آن بیشتر از دختران است. تشخیص زودهنگام این تومور می تواند نقش مهمی در درمان مؤثر آن داشته باشد. برای آشنایی با علائم، راه های تشخیص و درمان موثر تومور مدولوبلاستوما، تا انتهای این مطلب با ما همراه باشید.

تومور مدولوبلاستوما چه قسمتی از سر را درگیر می کند؟

تومور مدولوبلاستوما در مخچه، واقع در بخش پشتی مغز، شکل می گیرد. این تومور مغزی به سرعت رشد می کند و می تواند به سایر بخش های مغز و نخاع گسترش یابد. تقریبا حدود 30 درصد از موارد مدولوبلاستوما در زمان تشخیص اولیه به دیگر نواحی بدن سرایت کرده ‌اند.

علائم و نشانه های تومور مدولوبلاستوما

به طور کلی علائم و نشانه های مدولوبلاستوما به محل تومور و میزان گسترش آن در بدن بستگی دارد. برخی از علائم تومور مدولوبلاستوما، به شرح زیر است:

علائم مدولوبلاستوما در صورت ایجاد تومور در مخچه:

• مشکلات تعادل و راه رفتن
• اختلال در مهارت های حرکتی ظریف

علائم در صورت بروز هیدروسفالی ناشی از تومور:

• سردرد مداوم
• حالت تهوع و استفراغ
• تاری یا دوبینی
• خواب‌آلودگی شدید
• گیجی و اختلال در هوشیاری
• تشنج یا از دست دادن هوشیاری

علائم در صورت گسترش تومور به ستون فقرات:

• ضعف یا بی‌حسی در دست ها و پاها
• تغییرات در عملکرد طبیعی روده و مثانه
• درد در ناحیه ستون فقرات

علائم در صورت گسترش تومور به سایر اندام ها:

• سرفه های مداوم، درد قفسه سینه و مشکل در تنفس
• تورم و بزرگ شدن غدد لنفاوی
• درد و ناراحتی در استخوان ها

آیا تومور مدولوبلاستوما بدخیم است؟

مدولوبلاستوما به‌عنوان یک تومور بدخیم درجه 4 شناخته می شود که نشان‌دهنده سرطانی بودن و رشد سریع آن است. درجه‌بندی تومور بر اساس تجزیه‌وتحلیل دقیق بافت تومور، توسط یک نوروپاتولوژیست انجام می گیرد.

همچنین در فرآیندی به نام «طبقه‌بندی ریسک»، مدولوبلاستوما به دو گروه خطر معمولی (متوسط) و خطر بالا تقسیم می شود. طبقه‌بندی ریسک به پزشکان این امکان را می دهد که با توجه به شرایط بیمار، بهترین برنامه درمانی ممکن را انتخاب کنند.

برای ارزیابی گسترش تومور، مرحله ‌بندی مدولوبلاستوما ضروری است. این مرحله ‌بندی شامل انجام آزمایش هایی است که مشخص می کنند آیا تومور به بخش های دیگر سیستم عصبی مرکزی (CNS) یا فراتر از آن گسترش یافته است یا خیر.

عواملی مانند سن بیمار، میزان باقی‌ ماندن تومور پس از جراحی و نتایج این آزمایش ها، برای بررسی خطر بازگشت تومور، به تیم پزشکی کمک می کنند.

انواع تومور مدولوبلاستوما

پژوهشگران همواره در تلاش‌ هستند تا اطلاعات بیشتری درباره مدولوبلاستوما به دست آورند. مطابق با این پژوهش ها، تومور مدولوبلاستوما بر اساس شکل ظاهری سلول ها در زیر میکروسکوپ دسته‌بندی می شود. برای شناسایی نوع مدولوبلاستوما، پزشکان باید نمونه ‌ای از تومور را بررسی کنند؛ بنابراین، تعیین نوع آن بلافاصله پس از تشخیص ممکن نیست. پزشک با توجه به نوع مدولوبلاستوما می تواند برنامه درمانی مناسب را طراحی کند.

چهار نوع اصلی مدولوبلاستوما عبارتند از:

مدولوبلاستومای کلاسیک: شایع‌ترین نوع، که حدود 80 درصد موارد را شامل می شود.

مدولوبلاستومای آناپلاستیک یا سلول بزرگ: این نوع کمتر رایج است و ویژگی های خاصی در ظاهر سلول ها دارد.

مدولوبلاستومای ندولار یا دسموپلاستیک: این نوع بیشتر در نوزادان دیده می شود.

مدولوبلاستومای با ندولاریته گسترده (MBEN) : نوعی که کمتر رایج است و ویژگی های متمایزی دارد.

زیرگروه های سلولی مدولوبلاستوما

با پیشرفت روش های علمی، اکنون دانشمندان قادر به بررسی ژن ها و پروتئین های درون سلول های مدولوبلاستوما هستند. این پیشرفت به گروه‌بندی تومور در چهار زیرگروه زیر منجر شده است:

• مدولوبلاستومای بدون بال (WNT): نوعی که ویژگی های خاص ژنتیکی دارد.
• مدولوبلاستومای SHH: با مشخصه های ژنتیکی خاص مرتبط است.
• مدولوبلاستومای گروه 3: با ویژگی های متفاوت از سایر گروه ها.
• مدولوبلاستومای گروه 4: گروهی که تنوع بیشتری از نظر ژنتیکی نشان می دهد.

شناخت این زیرگروه ها به پزشکان کمک می کند تا خصوصیات تومور را بهتر درک کرده و تاثیر روش های درمانی بر آن ها را پیش‌بینی کنند. مطالعه درباره این زیرگروه ها، برای ارائه درمان های دقیق تر در آینده، همچنان ادامه دارد.

علت و دلایل ابتلا به تومور مدولوبلاستوما

برخی از مطالعات و شواهد نشان می دهد که یک شرایط ژنتیکی خاص و نادر، ممکن است احتمال ابتلا به تومور مدولوبلاستوما را افزایش دهد. به طور کلی، پزشکان هیچ دلیل دقیق و مشخصی برای ابتلا به این بیماری پیدا نکرده اند.

نحوه تشخیص تومور مدولوبلاستوما

زمانی که پزشک به وجود مدولوبلاستوما مشکوک شود، در اولین مرحله به بررسی علائم و تاریخچه پزشکی شما می پردازد. سپس برای تایید تشخیص، آزمایشات خاصی تجویز خواهد کرد. این آزمایشات به پزشک شما کمک می کنند تا تشخیص دقیقی از وضعیت شما داشته باشد و برنامه درمانی مناسب را تدوین کند:

آزمایشات رایج برای تشخیص مدولوبلاستوما

معاینه عصبی: در این آزمایش، پزشک توانایی های شنوایی و بینایی بیمار را بررسی کرده و هماهنگی و رفلکس های او را ارزیابی می کند. این روش به تعیین ناحیه‌ای از مغز که ممکن است تحت تاثیر تومور مدولوبلاستوما قرار گرفته باشد، کمک می کند.

سی تی اسکن (توموگرافی کامپیوتری): در این تست، چندین عکس از مغز گرفته می شود. سپس این تصاویر به هم چسبانده می شوند تا تصویر دقیق و سه‌بعدی از مغز فراهم آید.

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI): این روش تصویربرداری، از یک آهنربا و امواج رادیویی برای ایجاد تصاویر دقیق از ساختارهای داخلی بدن استفاده می کند.

بیوپسی: در برخی موارد، برای تحلیل بیشتر، پزشک نمونه‌ای از بافت تومور را برمی دارد و به آزمایشگاه آسیب‌شناسی ارسال می کند. این روش معمولا زمانی انجام می شود که آزمایش های تصویربرداری به تنهایی برای تشخیص کافی نباشند.

ضربه به ستون فقرات (پنکسیون کمری): در این روش، مایع مغزی نخاعی از بدن خارج شده و به آزمایشگاه فرستاده می شود تا سلول های سرطانی در آن شناسایی شوند. این روش معمولا فقط پس از برداشتن تومور یا مدیریت فشار زیاد در مغز انجام می شود.

راه های درمان تومور مدولوبلاستوما

درمان مدولوبلاستوما به عوامل مختلفی مانند سن کودک، وضعیت سلامتی عمومی و محل تومور بستگی دارد. معمولا پزشکان از ترکیب روش های مختلف درمانی استفاده می کنند. در ادامه روش های اصلی درمان مدولوبلاستوما توضیح داده شده است:

شیمی درمانی

شیمی درمانی یکی از اصلی‌ترین روش های درمانی برای کودکان بالای 3 سال است. در این روش، داروهایی به کودک داده می شود که هدف آن ها از بین بردن سلول های سرطانی است. این داروها معمولا به صورت تزریق وریدی یا خوراکی به بیمار داده می شوند و ممکن است در دوره های زمانی خاصی تجویز شوند تا از بازگشت سرطان جلوگیری شود. شیمی درمانی معمولا به صورت ترکیبی از داروها استفاده می شود. مهم‌ترین داروهایی که ممکن است برای کودک شما تجویز شوند، شامل موارد زیر است:

• سیس پلاتین: برای از بین بردن سلول های سرطانی از طریق آسیب به DNA آن ها.
• لوموستین: برای از بین بردن سلول های سرطانی با ایجاد اختلال در فرآیندهای سلولی.
• وین کریستین: دارویی که از تقسیم سلولی جلوگیری می کند.
• سیکلوفسفامید و کربوپلاتین: برای جلوگیری از رشد سلول های سرطانی و درمان سایر انواع سرطان ها.
• توپوتکان: برای متوقف کردن رشد سلول های سرطانی؛ گاهی اوقات به عنوان درمان اضافی استفاده می شود.

رادیوتراپی (پرتو درمانی)

رادیوتراپی از اشعه های پرانرژی برای از بین بردن یا کوچک کردن تومورهای سرطانی استفاده می کند. این درمان می تواند به دو صورت انجام شود:

• رادیوتراپی خارجی: در این روش، دستگاه های رادیوتراپی در اطراف کودک می چرخند و اشعه به منطقه مورد نظر می تابد. این درمان برای کودکان مبتلا به مدولوبلاستوما که تحت جراحی قرار گرفته‌اند، معمولا 4 تا 6 هفته پس از جراحی شروع می شود و تا مدت 6 هفته ادامه می یابد.
• درمان پرتو پروتون: در این روش، به جای استفاده از اشعه ایکس، از پروتون ها استفاده می شود. پروتون ها انرژی بیشتری در داخل تومور ایجاد کرده و به بافت های سالم اطراف تومور آسیب کمتری وارد می کنند. این درمان به ویژه برای کودکانی که با خطر استاندارد روبرو هستند، توصیه می شود. این درمان به تجهیزات خاصی نیاز دارد و در حال حاضر فقط در دو مرکز پرتو درمانی در بریتانیا در دسترس است.

پیوند سلول های بنیادی (پیوند اتولوگ)

در برخی از کودکان مبتلا به مدولوبلاستوما که تحت شیمی درمانی شدید قرار می گیرند، ممکن است سلول های بنیادی از بدن خود کودک جمع‌آوری شود. این روش به پیوند اتولوگ معروف است. پیوند اتولوگ، در جایگزینی سلول های خونی که بر اثر شیمی درمانی از بین رفته‌اند، به کودک کمک می کند.

در این روش، ابتدا فاکتورهای رشد به کودک تزریق می شود تا سلول های بنیادی از مغز استخوان به داخل خون او انتقال یابند. سپس این سلول ها جمع‌آوری شده و به کودک باز می گردند.

این درمان معمولا برای کودکانی استفاده می شود که شیمی درمانی با دوز بالا انجام می دهند و بدن آن ها به طور موقت به سلول های خونی جدید نیاز دارد. همچنین درمان تهویه به این فرایند کمک می کند تا سلول های سرطانی و سالم از بدن کودک پاک شوند و فضای کافی برای دریافت سلول های بنیادی جدید فراهم شود.

درمان مدولوبلاستوما عود کرده یا مقاوم به درمان

در مواردی که تومور پس از درمان اولیه از بین نرود یا مجددا عود کند، درمان های ویژه ‌تری برای کودکان در نظر گرفته می شود. این درمان ها بسته به وضعیت خاص کودک و نوع تومور متفاوت هستند و پزشکان معمولا در مورد بهترین گزینه ها با خانواده بیمار مشورت می کنند. رایج ترینِ این درمان ها شامل موارد زیر است:

• جراحی مجدد: برای برداشتن تومور باقی‌مانده یا جدید.
• رادیوتراپی اضافی: اگر تومور به اندازه کافی کوچک نشده باشد یا دوباره عود کند.
• شیمی درمانی جدید: ممکن است از داروهای جدید یا داروهای خوراکی استفاده شود.
• داروهای هدفمند: این داروها به طور خاص به سلول های سرطانی حمله کرده و به آن ها آسیب می رسانند.
• کارآزمایی های بالینی: برای آزمایش درمان های جدید و تکنیک های نوین که هنوز در مراحل تحقیقاتی هستند.

حمایت و پیگیری

حمایت و مراقبت از بیمار، در طول درمان و پس از آن، از اهمیت بالایی برخوردار است. این مراقبت ها شامل تسکین درد، حمایت از سیستم ایمنی بدن، درمان عوارض جانبی ناشی از درمان (مانند تهوع یا عوارض گوارشی)، ارزیابی های منظم برای بررسی سلامت عمومی کودک، مراقبت های روانی و مشاوره برای کودک و خانواده او است.

با توجه به اینکه هر کودک به طور خاص به درمانی متناسب با وضعیت خود نیاز دارد، پزشکان همواره با درنظرگرفتن نوع تومور، وضعیت سلامت و سایر عوامل، بهترین درمان را برای او انتخاب می کنند. بنابراین، مشاوره مستمر با تیم درمانی و درک کامل از روند درما، اهمیت بالایی دارد.

خطرات و عوارض تومور مدولوبلاستوما

زمانی که رشد سلول های تومور مدولوبلاستوما از کنترل خارج شود، می تواند با مسدود کردن مایع مغزی نخاعی و تجمع این مایع، بخش های مختلف مغز را تحت فشار قرار دهد و باعث ایجاد سردردهای مزمن شبانه یا روزانه، حالت تهوع، استفراغ، مشکل در راه رفتن، سرگیجه، دوبینی و نداشتن تعادل شود.

آیا تومور مدولوبلاستوما کشنده است؟

عوامل زیادی بر طول عمر مبتلایان به تومور مدولوبلاستوما، تاثیر گذارند. این عوامل شامل نوع تومور، مرحله بندی، میزانی که از تومور طی جراحی یا درمان برداشته شده، سن، سلامت فرد حین تشخیص و نوع پاسخ بدن بیمار به درمان است. به طور کلی احتمال اینکه که 80.6 درصد بیماران تا حداقل 5 سال پس از درمان زنده بمانند، بالا است.

آیا تومور مدولوبلاستوما درمان قطعی دارد؟

در صورتی که تومور مدولوبلاستوما سریع تشخیص داده شود، با جراحی، رادیوتراپی و شیمی درمانی درمان خواهد شد. با این حال اگر تومور مدولوبلاستوما از نوع عود کننده باشد، ممکن است پس از جراحی یا سایر درمان های صورت گرفته، دوباره بازگردد. این نوع از مدولوبلاستوما، به سختی درمان می شود و احتمال بازگشت آن بالا است.

آیا ممکن است تومور مدولوبلاستوما بعد از درمان عود کند؟

بیشتر از یک سوم کودکانی که به مدولوبلاستومای شدید مبتلا هستند، پس از درمان در معرض خطر بازگشت این تومور قرار دارند. گرچه زمانی که پزشک متوجه بازگشت سرطان شود، مجددا درمان آن را از سر می گیرد.

درصورت عود تومور مدولوبلاستوما چه کنیم؟

عود این بیماری معمولا در 30 درصد بیماران رخ می دهد. در صورتی که تومور مدولوبلاستوما پس از درمان مجددا عود کند، بیمار تحت درمان طولانی مدت مانند جراحی مجدد مغز و اعصاب، پرتودهی مجدد، انجام آزمایشات و شیمی درمانی قرار خواهد گرفت.

آیا می توان از پیشرفت تومور مدولوبلاستوما پیشگیری کرد؟

خیر؛ به غیر از قرار گرفتن در معرض اشعه، هیچ عامل خطرزای محیطی دیگری وجود ندارد که احتمال ابتلا به تومور مدولوبلاستوما را افزایش دهد. بنابراین عملا نمی توان با تغییر در سبک زندگی، از ابتلا به این بیماری جلوگیری کرد و راهی برای پیشگیری از این بیماری وجود ندارد.

تومور مدولوبلاستوما در کودکان هم وجود دارد؟

بله؛ با اینکه تومور مدولوبلاستوما ممکن است در هر سنی اتفاق بیفتد ولی معمولا در کودکان خردسال رخ می دهد. لذا اگرچه این بیماری نادر است، ولی شایع ترین تومور سرطانی مغزی در کودکان محسوب می شود. مدولوبلاستوما بیشتر در خانواده هایی اتفاق میفتد که سابقه برخی بیماری های سرطان زا را دارند. برای مثال می توان به سندرم گورلین یا تورکو اشاره کرد.

طول درمان تومور مدولوبلاستوما چقدر است؟

طول درمان تومور مدولوبلاستوما، با توجه به روش درمانی مورد استفاده در افراد مختلف، متفاوت است. کسانی که برای درمان تومور مدولوبلاستوما تحت عمل جراحی قرار می گیرند، معمولا به چهار الی هشت هفته جهت ریکاوری نیاز دارند.

کسانی که با رادیوتراپی یا شیمی درمانی تحت درمان قرار می گیرند، ممکن است هفته ها تا ماه ها درگیر طول درمان شوند. بنابراین برای کسب اطلاعات بیشتر راجع به طول درمان، حتما باید با پزشک در این باره صحبت کرد.

طول عمر بیماران مبتلا به تومور مدولوبلاستوما

مطالعات نشان داده که 80 الی 90 درصد کودکان مبتلا به تومور مدولوبلاستوما، حداقل تا 5 سال پس از درمان زنده می مانند؛ مگر اینکه به تومور مدولوبلاستومای عود کننده مبتلا شده باشند و با وجود درمان، مجددا درگیر این بیماری خطرناک شوند.

برای تشخیص و درمان تومور مدولوبلاستوما به چه پزشکی مراجعه کنیم؟

کودکی که به مدولوبلاستوما مبتلا می شود باید تحت درمان یک تیم متخصص قرار گیرد تا بهترین نتیجه درمانی برای او حاصل شود. این تیم معمولا شامل جراحان مغز و اعصاب، انکولوژیست ها، رادیولوژیست ها، فیزیوتراپیست ها، روانشناسان و سایر متخصصانی است که تجربه و آموزش تخصصی لازم در زمینه تومورهای مغزی در کودکان و بزرگسالان را دارند. این همکاری میان متخصصان کمک می کند تا تمامی جنبه های درمان و مراقبت از کودک به دقت مدیریت شود و تمامی روش های درمانی به صورت هماهنگ و مؤثر پیاده‌سازی شوند.