تومور الیگودندروگلیوما

الیگودندروگلیوما نوعی تومور مغزی نادر است که در برخی موارد می تواند در نخاع نیز تشکیل شود. این تومورها از الیگودندروسیت ها، نوع خاصی از سلول های گلیال، منشاء می گیرند. سلول های گلیال وظیفه حمایت و حفاظت از نورون ها را در سیستم عصبی بر عهده دارند. نورون ها سیگنال های عصبی را از درون مغز، به مغز و از مغز به سایر قسمت های بدن ارسال می کنند.

تومورهایی که از سلول های گلیال منشأ می گیرند، تحت عنوان «گلیوما» شناخته می شوند. الیگودندروگلیوما بین 5 تا 15 درصد از کل گلیوماها و حدود 3 تا 4 درصد از کل تومورهای مغزی را شامل می شود. سالانه، کمتر از 24000 مورد ابتلا به این نوع تومور در سراسر جهان تشخیص داده می شود و بیشتر مبتلایان در بازه سنی 40 تا 50 سال قرار دارند.

برای کسب اطلاعات بیشتر درباره تومور الیگودندروگلیوما، علل، علائم و راه های کنترل آن، تا پایان این مطلب با ما همراه باشید.

تومورهای الیگودندروگلیوما در چه قسمتی از بدن رشد می کنند؟

الیگودندروگلیوما نوعی تومور اولیه سیستم عصبی مرکزی (CNS) است؛ یعنی مستقیما از بافت های مغز یا نخاع آغاز می شود و از سلول های گلیال، به‌ویژه الیگودندروسیت ها، نشات می گیرد. این تومورها معمولا ماده خاکستری قشر مغز را تحت تاثیر قرار می دهند و بیشتر در لوب های فرونتال (پیشانی) که مسئول عملکردهایی مانند تصمیم‌گیری، برنامه‌ریزی و کنترل حرکتی هستند، دیده می شوند. اگرچه احتمال آن کم است اما این نوع تومور می تواند در بخش های دیگری از سیستم عصبی مرکزی نیز رشد کند.

الیگودندروگلیوما به دلیل محل رشد خود ممکن است تاثیرات متنوعی بر عملکرد مغز و نخاع داشته باشد و علائم آن نیز بسته به محل دقیق تومور متفاوت است.

آیا تومورهای الیگودندروگلیوما سرطانی هستند؟

الیگودندروگلیوما نوع 3، سرطانی و بدخیم است. آن ها به سرعت رشد می کنند و تحت عنوان آناپلاستیک الیگودندروگلیوما نیز شناخته می شوند. درمان نوع سه این تومور، سخت تر و احتمال عود آن بالاتر است و ابتلا به آن طول عمر انسان را تا حد زیادی کاهش می دهد.

علائم و نشانه های تومورهای الیگودندروگلیوما

الیگودندروگلیوما اغلب تا زمانی که فشار یا اختلالی در عملکرد بافت های اطراف مغز ایجاد نکند، نشانه ‌ای بروز نمی دهد. از شایع ‌ترین علائم این تومور می توان به سردرد و تشنج اشاره کرد. حدود 80 درصد از مبتلایان به الیگودندروگلیوما به دلیل وجود این تومور، دچار تشنج می شوند. دلیل اصلی این موضوع تاثیر مستقیم این تومور بر قشر مغز است. قشر مغز، لایه بیرونی و پیچیده مغز است که مسئولیت کنترل بسیاری از عملکردهای حیاتی روزمره مانند بینایی، گفتار، حافظه و حرکات عضلانی را بر عهده دارد.

علاوه بر تشنج، ممکن است علائمی در یک ناحیه مشخص از مغز ایجاد شود که به آن «علائم کانونی» گفته می شود. این علائم معمولا در عملکرد یک بخش خاص از بدن یا یک توانایی خاص اثر می گذارند. نمونه هایی از این نشانه ها شامل ضعف یا فلج عضلات در یک طرف بدن یا صورت، مشکلات شنوایی مانند کاهش قدرت شنوایی، دشواری در تکلم یا فهمیدن صحبت های دیگران (آفازی)، اختلالات بینایی مانند تاری دید یا دوبینی و مشکلات مربوط به حافظه و تفکر هستند. شدت این علائم بسته به محل و اندازه تومور متفاوت است و می تواند عملکردهای روزمره فرد را به شکل قابل توجهی تحت تاثیر قرار دهد.

انواع تومور الیگودندروگلیوما

الیگودندروگلیوما به سه نوع اصلی تقسیم می شوند که هر کدام ویژگی ها و رفتارهای منحصربه‌فردی دارند؛ این 3 نوع عبارت اند از:

الیگودندروگلیومای درجه 2 (کم‌درجه)

این نوع تومور خوش‌خیم و غیرسرطانی است که با سرعتی آهسته رشد می کند و ممکن است سال ها بدون ایجاد علائم، در مغز یا نخاع باقی بماند. معمولا این تومور، تنها بافت های مجاور خود را درگیر می کند و به سایر نقاط بدن گسترش نمی یابد. با این حال، در برخی موارد ممکن است به نوع بدخیم ‌تر و سریع ‌تر (الیگودندروگلیومای درجه 3) تبدیل شده و به درمان های تهاجمی نیاز پیدا کند.

الیگوآستروسیتومای درجه 2

این نوع تومور که به عنوان «گلیوم مختلط» نیز شناخته می شود، ترکیبی از سلول های غیرطبیعی الیگودندروسیت و آستروسیت است. آستروسیت ها نوعی سلول گلیال هستند که در تومورهای آستروسیتوما نقش دارند. الیگوآستروسیتومای درجه 2 خوش‌خیم است و رشد کندی دارد، اما در صورت پیشرفت، ممکن است به الیگوآستروسیتومای آناپلاستیک (درجه 3) که بسیار تهاجمی و بدخیم است، تبدیل شود.

الیگودندروگلیومای آناپلاستیک درجه 3

این نوع تومور بدخیم بوده، بسیار سریع رشد می کند و قابلیت گسترش به سایر نقاط سیستم عصبی مرکزی (CNS) را دارد. الیگودندروگلیومای آناپلاستیک یکی از انواع سرطانی و پرخطر این تومور است که نیازمند درمان هایی نظیر جراحی، شیمی درمانی و پرتودرمانی است.

الیگوآستروسیتومای آناپلاستیک درجه 3

این گلیوم مختلط و بدخیم نیز ترکیبی از سلول های غیرطبیعی آستروسیت و الیگودندروسیت است. این نوع تومور به سرعت رشد کرده و توانایی گسترش به دیگر قسمت های سیستم عصبی مرکزی را دارد. درمان این نوع تومور معمولا پیچیده و نیازمند اقدامات تهاجمی است.

هر یک از این انواع با توجه به درجه بدخیمی و سرعت رشد، چالش های متفاوتی را برای درمان و مدیریت ایجاد کرده و برنامه های درمانی بر اساس نوع و مرحله بیماری تنظیم می شوند.

علت و دلایل ایجاد تومور الیگودندروگلیوما

علت شکل‌گیری تومور الیگودندروگلیوما مستقیما با تغییرات خاصی در DNA مرتبط است. این تغییرات ژنتیکی که در همه موارد این تومور دیده می شوند، به دو دسته اصلی تقسیم می شوند:

حذف همزمان 1p/19q

کروموزوم ها، ساختارهای حاوی DNA هستند که نقش راهنمای عملکرد سلول ها را بر عهده دارند. در جریان تقسیم سلولی، گاهی خطاهایی در رونویسی DNA رخ می دهد. در تومورهای الیگودندروگلیوما، همیشه حذف های همزمان در بازوی کوتاه (p) کروموزوم 1 و بازوی بلند (q) کروموزوم 19 مشاهده می شود. این حذف ها نقشی کلیدی در شکل‌گیری این نوع تومور دارند.

جهش های ژن IDH1 یا IDH2

ژن ها، بخش هایی از DNA هستند که اطلاعات مربوط به ساخت آنزیم ها و پروتئین ها را در خود ذخیره می کنند. یکی از این ژن ها، دستورالعمل تولید آنزیمی به نام ایزوسیترات دهیدروژناز (IDH) را ارائه می دهد که در فرآیندهای متابولیسمی خاصی دخالت دارد. جهش در ژن های IDH1 یا IDH2 می تواند به اختلال در این فرآیندها و در نهایت به ایجاد تومور الیگودندروگلیوما منجر شود.

این تغییرات ژنتیکی به صورت de novo یا نوظهور رخ می دهند؛ به این معنا که این جهش ها و حذف ها به صورت خود به ‌خود در بدن ایجاد می شوند و از والدین به ارث نمی رسند. این موضوع نشان می دهد که این نوع تومور به خاطر عوامل موروثی رخ نداده و بیشتر به دلیل تغییرات اتفاقی در مواد ژنتیکی شکل می گیرد.

نحوه تشخیص تومورهای الیگودندروگلیوما

تومورهای الیگودندروگلیوما، با ترکیبی از روش های تشخیصی که توسط متخصصان اجرا می شود، شناسایی خواهند شد. فرایند تشخیص شامل مراحل زیر است:

معاینه فیزیکی و عصبی

این معاینه برای ارزیابی عملکرد سیستم عصبی و شناسایی علائم مربوط به عملکرد مغز یا نخاع انجام می شود.

تصویربرداری پزشکی

تصویربرداری یکی از ابزارهای کلیدی در تشخیص الیگودندروگلیوما است که امکان بررسی ساختارهای درونی مغز را فراهم می کند. سی تی اسکن و ام آر آی، از جمله مهم‌ترین اسکن های تصویربرداری مورد استفاده متخصصان برای تشخیص الیگودندروگلیوما هستند:

• سی ‌تی اسکن: سی تی اسکن معمولا اولین ابزار تصویربرداری است که پس از بروز تشنج یا علائم کانونی انجام می شود. از آنجاکه استخوان ها و الیگودندروگلیوما اغلب حاوی کلسیم هستند، این اسکن می تواند تومور را به‌صورت نقاط روشن نشان دهد.
• ام‌آر‌آی (MRI): این اسکن جزئیات بیشتری از ساختارهای مغزی ارائه می دهد و به تعیین اندازه و موقعیت دقیق تومور کمک می کند.

بیوپسی مغز و آزمایش پاتولوژی

تصویربرداری به‌ تنهایی برای تشخیص قطعی کافی نیست و صرفا شواهدی از وجود تومور ارائه می دهد. برای تایید تشخیص، بیوپسی مغز انجام می شود که طی آن جراح مغز و اعصاب، نمونه کوچکی از تومور را برداشته و برای تحلیل به آزمایشگاه ارسال می کند. در این فرآیند، نمونه تحت بررسی میکروسکوپی قرار می گیرد تا تغییرات سلولی مشخص شود. سپس آزمایش های ژنتیکی یا مولکولی انجام می شود تا وجود علل حذف کروموزوم 1p/19q و جهش ژن IDH1 یا IDH2 مورد بررسی قرار گیرد. اگر هر دو تغییر ژنتیکی تأیید شوند، تومور به‌عنوان الیگودندروگلیوما تشخیص داده می شود.

آزمایش های اضافی

بسته به علائم بیمار، سابقه پزشکی یا شرایط دیگر، ممکن است انجام آزمایش های تکمیلی نیز توصیه شود.

آیا تومور الیگودندروگلیوما قابل درمان است؟

روش های درمانی متعددی برای تومور الیگودندروگلیوما وجود دارد ولی این تومورها الزاما قابل درمان نیستند. بهترین روش برای درمان این تومور، برداشتن کل تومور (یا حجم بسیار زیادی از آن) است. سپس تیم پزشکی، نیاز به انجام شیمی درمانی، رادیوتراپی یا ترکیبی از این موارد برای نابودی کامل سلول‌های سرطانی باقی مانده را تشخیص خواهد داد.

راه های درمان تومور الیگودندروگلیوما

درمان الیگودندروگلیوما به نوع، درجه، و محل تومور بستگی دارد. متخصصان معمولا از ترکیبی از روش های زیر برای مدیریت و درمان این تومور استفاده می کنند:

جراحی

در صورتی که تومور در ناحیه ‌ای قابل دسترس باشد، جراحی به ‌عنوان اولین گزینه درمانی ترجیح داده می شود. در این روش جراح مغز و اعصاب تلاش می کند تا حد ممکن تومور را بردارد، به طوری که بافت سالم مغز حفظ شود. هدف از جراحی، کاهش بار تومور و فراهم‌کردن شرایط بهتر برای درمان های تکمیلی است.

درمان های تکمیلی پس از جراحی

اگر بخشی از تومور باقی بماند یا خطر عود آن زیاد باشد، درمان های زیر پس از جراحی انجام می شوند:

• پرتودرمانی: برای تخریب سلول های سرطانی باقی‌مانده و کاهش احتمال بازگشت تومور.
• شیمی درمانی: استفاده از داروهای ضدسرطان برای جلوگیری از رشد یا بازگشت تومور.
• اسکن های منظم MRI: جهت پایش وضعیت و اطمینان از عدم بازگشت تومور، به‌ویژه در تومورهای درجه پایین.

درمان الیگودندروگلیومای آناپلاستیک

در موارد شدیدتر و پیشرفته ‌تر، مانند الیگودندروگلیوما آناپلاستیک، درمان های ترکیبی شامل پرتو درمانی و شیمی درمانی انجام می شود. در صورت عود تومور، جراحی همراه با شیمی درمانی مجدد پیشنهاد می شود.

سایر روش های درمانی

علاوه بر روش های استاندارد، درمان های نوین و تجربی زیر نیز ممکن است مورد استفاده قرار گیرند. این روش های جدید و آزمایشی در حال حاضر در مطالعات بالینی بررسی می شوند و ممکن است در آینده به بخشی از درمان استاندارد تبدیل شوند:

• داروهای هدفمند: داروهایی مانند بواسیزوماب (آواستین) که برای مهار ناهنجاری های خاص سلول های سرطانی طراحی شده‌اند.
• تحویل با همرفت (CED): استفاده از پمپ هایی که داروهای شیمی درمانی یا درمان های هدفمند را به‌ طور مستقیم و مداوم به تومور تزریق می کنند.
• میدان های درمانی تومور (Optune): این دستگاه قابل‌حمل، میدان های الکتریکی را به مغز منتقل می کند تا رشد سلول های سرطانی را متوقف کند.
• ویفر درمانی زیست‌تخریب‌پذیر (Gliadel): دیسک هایی که طی جراحی در محل باقی‌مانده تومور کاشته شده و به‌صورت تدریجی داروی شیمی درمانی آزاد می کنند.
• نانوذرات درمانی: استفاده از ذرات بسیار کوچک که شیمی درمانی را از طریق سد خونی مغزی، مستقیماً به تومور منتقل می کنند.

خطرات و عوارض تومورهای الیگودندروگلیوما

در صورتی که سلول‌های تومور با سرعت زیادی رشد کنند، می‌توانند به باقی بخش‌های موجود در مغز یا طناب نخاعی فشار آورده و باعث ایجاد علائم آزاردهنده و مختلفی شوند. همچنین تغییرات ژنتیکی می تواند باعث گسترش تومور به سایر بافت های بدن و نابود سازی بافت های سالم شود.

آیا تومور الیگودندروگلیوما باعث مرگ می شود؟

حدود 78 درصد از کسانی که به تومور الیگودندروگلیوما درجه 2 مبتلا شده اند، می توانند حداقل تا 5 سال بعد از ابتلا و فقط 38 درصد کسانی که به تومور الیگودندروگلیوما درجه 3 مبتلا هستند، می توانند تا 5 سال بعد از ابتلا به این بیماری، زنده بمانند. به طور کلی ابتلا به این تومور، می تواند طول عمر را کاهش داده و باعث مرگ بیمار شود.

طول عمر بیماران تومور الیگودندروگلیوما چقدر است؟

طول عمر بیماران مبتلا به الیگودندروگلیوما به عوامل مختلفی از جمله درجه تومور، زمان تشخیص، محل تومور، و وضعیت کلی سلامت فرد بستگی دارد.

اگر بیمار به الیگودندروگلیوما درجه 2، که معمولا توموری خوش‌خیم با رشد آهسته است، مبتلا شده باشد، به‌طور متوسط حدود 12 سال پس از تشخیص، زنده خواهد ماند. این نوع تومور معمولا پاسخ خوبی به درمان های مختلف از جمله جراحی و شیمی درمانی دارد و به رشد آهسته خود ادامه می دهد.

بیمارانی که به الیگودندروگلیوما درجه 3، نوعی تومور بدخیم با رشد سریع‌تر، مبتلا شده اند، حدود 3.5 سال پس از تشخیص زنده خواهند ماند. این نوع تومور، در رشد و عود، سرعت بیشتری داشته و به دلیل ویژگی های بدخیم خود به درمان های تهاجمی تری نیاز دارد.

با این حال این آمارها کلی هستند و نمی توانند پیش‌بینی دقیقی از طول عمر یک بیمار ارائه دهند. طول عمر بیماران بسته به تشخیص زودهنگام، درمان های مناسب، وضعیت سلامتی فردی و وجود سایر بیماری های، بایکدیگر متفاوت است.

آیا احتمال عود تومور الیگودندروگلیوما بعد از درمان وجود دارد؟

تومور الیگودندروگلیوما به تدریج رشد کرده و از همین رو، طول عمر بیشتری را برای بیمار ایجاد خواهد کرد. بیشتر افرادی که به این تومور مبتلا هستند، حدودا بالای 40 سال دارند. با این حال صرف نظر از پاسخ خوب این تومور به درمان، احتمال بازگشت و عود آن، بالا است.

آیا شیمی درمانی یا جراحی برای درمان تومور الیگودندروگلیوما موثر است؟

شیمی درمانی و جراحی هر دو، بخش مهمی از درمان تومورهای الیگودندروگلیوما هستند، اما اثربخشی آن ها، به نتایج تحقیقات و آزمایش ها بستگی دارد. فرایند درمانی در این روش ها به شرح زیر است:

جراحی: در مواردی که تومور در ناحیه‌ای قابل دسترسی باشد، جراحی معمولا به‌عنوان گزینه اول درمان الیگودندروگلیوما انتخاب می شود. هدف از جراحی برداشتن بخش عمده‌ای از تومور است، اما ممکن است همه سلول های تومور قابل برداشتن نباشند. جراحی کمک می کند که بار تومور کاهش یابد و شرایط بهتری برای درمان های تکمیلی مانند شیمی درمانی و پرتودرمانی فراهم شود.

شیمی درمانی: پس از جراحی، برای جلوگیری از بازگشت تومور، شیمی درمانی به‌طور معمول به ‌عنوان درمان تکمیلی مورد استفاده قرار می گیرد. در مواردی که بخشی از تومور باقی می ماند یا احتمال عود تومور زیاد است، شیمی درمانی کمک می کند که سلول های باقی ‌مانده تومور از بین برود. در حال حاضر، برای شیمی درمانی تومور الیگودندروگلیوما، بیشتر از رژیم های دارویی پروکاربازین، CCNU (لوموستین) و وین‌کریستین (PCV) استفاده می شود.

آیا الیگودندروگلیوما می تواند خوش خیم باشد؟

اگرچه تومورهای الگیودندروگلیوما به خاطر سرعت رشد پایین خوش خیم شناخته می شوند، می توانند کشنده و بدخیم نیز باشند. با اینکه بیشتر تومورهای الیگودندروگلیوما در ماده سفید مغز رخ می دهند، اما می توانند در هر جایی از سیستم عصبی مرکزی یافت شوند و با گسترش خود، به توموری بدخیم و سرطانی تبدیل شوند.

آیا تومور الیگودندروگلیوما متاستاز می کند؟

احتمال اینکه تومور الیگودندروگلیوما متاستاز یا فراگستری کند، خیلی کم است ولی غیر ممکن نیست و می تواند اتفاق بیفتد. این تومور به سه نوع مختلف پخش محلی، پخش از طریق خون و پخش از طریق مایع مغزی نخاعی در بدن پخش می شود. با پخش از طریق خون یا همان هماتوژن، تومور می تواند به بخش انتشار مغز استخوان نفوذ کند و در نهایت، باعث اختلال هماتولوژیک یا پانسیتوپنی شود.

برای تشخیص و درمان تومور الیگودندروگلیوما به چه پزشکی مراجعه کنیم؟

اگر پزشک متخصص ابتلا به تومور الیگودندروگلیوما را تشخیص دهد، باید به متخصص سرطان یا انکولوژیست مراجعه کنید. همچنین مراجعه به جراح های مغز و اعصاب در این زمینه به شما در تشخیص و درمان این بیماری می کند.